Editoriales

Buenos Aires 01 de Enero del 2022

MUERTE SUBITA EN NIÑOS Y JOVENES / SUBMITTED DEATH IN CHILDREN AND YOUNG PEOPLE  

 

Muerte Súbita en Niños y Jóvenes

 

                 Ch.Erickson, J. Salerno, S. Berger, R. Campbell, B.Cannon, J.Christiansen y otros 


                                                                          Pediatrics, July 2021;148 (1)

                                                                  Resumido por: Dra. Alejandra Coarasa

 

INTRODUCCION

Existe un movimiento creciente para identificar a niños y adultos jóvenes atletas que pueden estar en riesgo de paro cardíaco súbito (PCS) o muerte súbita cardíaca (MSC) durante la práctica deportiva.1–5 
La muerte súbita de un joven deportista siempre es trágico para la familia y la comunidad. La muerte súbita de un joven no deportista no es menos trágica. En la sociedad actual, el no deportista es mucho menos visible debido a la gran atención prestada al atletismo en la prensa no profesional, que crea la percepción de que solo los atletas tienen un mayor riesgo de eventos cardíacos repentinos.
PCS y MSC en los jóvenes se han abordado en varios artículos que han centrado sus esfuerzos en el reconocimiento de enfermedades, así como en la prevención.6-11
Ha habido numerosos estudios que abordan la evaluación previa a la participación, incluyendo si deben agregarse la electrocardiografía (ECG) u otras pruebas no invasivas. 2–4,12,13 Actualmente, varios grupos están estudiando la cuestión del uso de ECG de pre participación; hasta la fecha, ninguno ha publicado datos concluyentes sobre su eficacia, practicidad de implementación o costo.14
Una de las personas más importantes de los modelos de prevención tanto primaria como secundaria es el proveedor de atención primaria (PAP), que maneja niños desde la infancia hasta el final de la adolescencia o incluso adultos jóvenes y tiene una relación de larga trayectoria con el niño, la familia, y la comunidad en general. Los PAPs están involucrados con la evaluación escolar previa a la participación y son a menudo a los que se llama primero cuando se produce un síntoma cardíaco o un paro cardíaco.
El objetivo de este artículo es proporcionar a los PAPs una estrategia para la detección, evaluación y manejo del riesgo de PCS y MSC en los jóvenes, con prácticas e información actualizada.
Como en la declaración de 2012, "las recomendaciones basadas en evidencia con frecuencia se designan como clase I, II, o III, indicando el nivel de evidencia que las avala. Para PCS pediátrico, el nivel de evidencia no permite un uso significativo de esta terminología." 8

ESTRATEGIA PARA LA  PREVENSION DE LA MUERTE SUBITA

Esta declaración propone que la misma pesquisa detallada que es utilizada para los atletas también debe ser aplicada al no deportista.
El encuentro con el PAP debería separar a los pacientes en 2 grupos básicos, aquellos con factores de riesgo sospechosos o identificables de PCS o MSC, que se discutirán más adelante, y los que no tienen factores de riesgo. Para aquellos con factores de riesgo, el siguiente paso es la derivación a un cardiólogo pediátrico o electrofisiólogo para iniciar una evaluación cardiovascular integral apropiada para el factor de riesgo presentado. Existen pacientes que, a pesar de los mejores esfuerzos de detección, todavía podrían experimentar una MSC; por lo tanto, un plan de prevención secundaria es importante.
Múltiples estudios han llevado a métodos de reanimación, como el soporte vital básico de la American Heart Association (AHA), el soporte vital avanzado pediátrico y el soporte vital cardíaco avanzado, con la "cadena de supervivencia" con revisiones hechas cada pocos años.15
Aunque las estadísticas de supervivencia al paro cardíaco fuera del hospital siguen siendo lúgubres, ha habido una mejora en la supervivencia, muy probablemente como resultado de un aumento de la educación de reanimadores cardiopulmonares legos (RCP), un aumento en el reconocimiento del paro cardíaco, y un aumento en la voluntad de intervenir de rescatistas que han aprendido a realizar RCP de alta calidad y a usar el desfibrilador externo automatizado (DEA), asistido por un aumento en el acceso público a los DEAs.16 El número de legos con entrenamiento en soporte vital en general sigue siendo bajo.17 Este destaca el importante papel del PAP como un defensor comunitario para más formación sobre soporte vital básico.

EL PAPEL DEL PAP EN PREVENSION PRIMARIA

La difícil tarea de identificar aquellos en riesgo de eventos cardíacos a menudo comienza con el PAP, incluidos médicos, asistentes de médicos y enfermeras practicantes, a través de un examen físico de rutina o al abordar síntomas específicos. Aunque no hay un método de detección único para identificar a todos los que están en riesgo, es útil que el PAP comprenda las condiciones comunes que ponen a los pacientes jóvenes en riesgo de PCS y MSC.

MIOCARDIOPATIAS

Miocardiopatía primaria es asociada generalmente con un corazón anatómicamente normal con una función o estructura celular miocárdica anormal que puede afectar tanto la función sistólica como diastólica.
La Organización Mundial de la Salud y la Sociedad y Federación Internacional de Cardiología Task Force reconoce 5 formas básicas de miocardiopatía18:

  1. Miocardiopatía dilatada: ventrículo izquierdo y / o derecho agrandado, dilatado, con o sin disminución de la función sistólica.
  2. Miocardiopatía hipertrófica(MCH): miocardio ventricular anormalmente engrosado sin causa (por ejemplo, hipertensión, coartación, estenosis aórtica, etc.). La MCH es reportada como la causa más común de PCS y MSC en atletas jóvenes.19
  3. Miocardiopatía restrictiva: paredes ventriculares normales a engrosadas y tamaño ventricular normal con función diastólica alterada y a menudo con aurículas dilatadas.
  4. Miocardiopatía arritmogénica(incluye miocardiopatía ventricular derecha arritmogénica [MCA]): ventrículo derecho agrandado, dilatado con o sin función sistólica disminuida a menudo asociado con frecuentes arritmias (se puede ver en el ventrículo izquierdo también).
  5. Miocardiopatías no clasificadas: estas incluyen no compactación del ventrículo izquierdo (el miocardio del ventrículo izquierdo es anormal con hipertrabeculación y formación de criptas de la pared del ventrículo izquierdo con miocardio engrosado, normal o adelgazado y dilatado con o sin alteración de la función sistólica)
    Las diferencias morfológicas son significativas entre cada tipo de cardiomiopatía y, por tanto también en las imágenes (ecocardiografía, resonancia magnética, etc).

CANALOPATIAS

Las canalopatías son generalmente identificadas en pacientes que tienen de otra manera una anatomía y función cardíaca normal. El defecto involucra los canales de iones en la membrana de la célula cardíaca o en las proteínas intracelulares que interactúan con el transporte de iones y puede resultar en anomalías identificables en el ECG. Las imágenes no son útiles en diagnosticar una canalopatía excepto para excluir la miocardiopatía como etiología de un evento cardíaco. Las canalopatías primarias incluyen las siguientes:

  1. Síndrome de QT largo(SQTL): prolongación del intervalo QT corregido (QTc) con anomalías en la morfología de la onda T, algunos que están asociados con genotipos específicos. El síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) puede ser atribuible al SQTL en aproximadamente el 10% de los casos.20
  2. Síndrome de QT corto: condición extremadamente rara con anormal acortamiento del QTc con ondas T prominentes y puntiagudas.
  3. Síndrome de Brugada(SBr): asociado con una elevada y curvada elevación del ST en las derivaciones de ECG V1 y V2. Las morfologías específicas de la onda T de Brugada pueden indicar un riesgo elevado de paro cardíaco.
  4. Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica(TVPC): Los ECG en reposo en estos pacientes son casi siempre normales. La TVPC es identificada mayormente con pruebas de ejercicio que dan como resultado un aumento de la ectopia ventricular e incluso taquicardia ventricular polimórfica (TV).
  5. Fibrilación ventricular idiopática(FVI): los pacientes que presentan fibrilación ventricular (FV) en los que se conocen enfermedades cardíacas, respiratorias, metabólicas y toxicológicas se han excluido las etiologías a través de la evaluación clínica. El término FVI se usa cuando el paro cardíaco permanece sin explicación a pesar de esta investigación.

Cuando han sido diagnosticados o sospechados SQTL o SBr, es importante chequear para potenciales contraindicaciones cualquier medicamento nuevo, como antibióticos, antifúngicos o estimulantes para el trastorno por déficit de atención / hiperactividad (para SQTL, use https: // Crediblemeds.org, y para SBr, use www.brugadadrugs.org/avoid/). El PAP debe tener en cuenta que, para los pacientes con SBr, la fiebre puede desencadenar eventos cardíacos.

CARDIOPATIA CONGENITA

Los pacientes con defectos cardíacos congénitos, incluidos los que han sido reparados o paliados quirúrgicamente, tienen riesgo de arritmias. Los factores de riesgo en esta población son a menudo un resultado de las cicatrices de la cirugía, anomalías hemodinámicas en curso, lesiones residuales o disminución de la función ventricular.21,22
La asociación más común de PCS y las cardiopatías congénitas es la TV. Sin embargo, las arritmias auriculares también pueden causar PCS o MSC si la frecuencia de la taquicardia es lo suficientemente rápida y ocurre conducción auriculoventricular rápida.

SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE

Pre excitación ventricular. En el ECG indica que hay al menos 1 vía accesoria que conduce anterógrada de la aurícula al ventrículo. Estas vías son más comúnmente conocidas por causar taquicardia supraventricular.
Rara vez, la fibrilación auricular en presencia de síndrome de Wolff-Parkinson-White puede resultar en FV como resultado de la conducción rápida de impulsos auriculares bajo las vías accesorias a los ventrículos. Los criterios basados en estudios de adultos definen vías de alto riesgo dependiendo de qué tan rápido la vía puede conducir.23-26
La teoría anterior de que los pacientes con preexcitación intermitente en el ECG tendrían un riesgo bajo de PCS o MSC no parece ser cierta para pacientes pediátricos sintomáticos.27 Debe considerarse la consulta con un electrofisiólogo pediatra en todos los casos de patrón de Wolff-Parkinson-White en un ECG, independientemente de la presencia o ausencia de síntomas, para ayudar en la estratificación del riesgo y potencialmente considerar un procedimiento curativo de ablación.

COMMOTIO CORDIS

Es, quizás, una de las más preocupantes de todas las condiciones de muerte súbita porque ocurre en niños con corazones completamente normales tanto desde el punto de vista estructural y molecular como del canal iónico. El impacto es la mayoría de las veces de un objeto contundente como una pelota, puño, codo o casco.
El béisbol es el deporte con mayor frecuencia de eventos commotio cordis. Para la prevención primaria, hay alguna evidencia de que algunos protectores de pecho pueden reducir la incidencia de commotio cordis.29
Si no hay ninguna enfermedad cardíaca identificada en sobrevivientes de commotio cordis después de una evaluación cardíaca completa, pueden volver a la participación en los deportes.30 El reconocimiento inmediato de commotio cordis con inicio de RCP y desfibrilación son importantes para sobrevivir, aunque algunas víctimas de commotio cordis no sobreviven a pesar de la pronta iniciación de la resucitación.

ARTERIAS CORONARIAS ANOMALAS

En múltiples estudios de las causas de muerte súbita, una anomalía de la arteria coronaria ocupa el segundo lugar después de la MCH.19 Fuera del período neonatal, cuando habitualmente se identifica una arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar, la detección de una anomalía de la arteria coronaria puede ser difícil porque es rara y a menudo no tiene síntomas hasta presentar PCS, generalmente en la adolescencia.
El dolor de pecho típico representa más comúnmente el dolor musculoesquelético. El dolor de pecho atípico es un dolor que da la alarma para una causa cardíaca subyacente y no es el dolor habitual o típico.
A menudo se puede utilizar la ecocardiografía para identificar los orígenes anormales o curso de las arterias coronarias proximales, pero la tomografía computada, la RMI o la angiografía coronaria pueden ser más definitivos. El ECG en un recién nacido con arteria coronaria izquierda anómala de la arteria pulmonar suelen tener ondas Q profundas y anchas en I y aVL. Para otras anomalías coronarias, el ECG suele ser normal en reposo. El tratamiento es el destechamiento quirúrgico o la reimplantación de la coronaria anómala.

AORTOPATIAS

Pacientes con aortopatías, como el Síndrome de Marfan, aneurisma aórtico torácico y disección familiar, válvula aórtica bicúspide con dilatación aórtica, síndrome de Loeys-Dietz y síndrome de Ehler-Danlos están en mayor riesgo de dilatación aórtica y disección. Los pacientes con frecuencia no tienen síntomas, pero a menudo hay antecedentes familiares de dilatación aórtica o disección.
La rotura aórtica o la disección representan el 2% de las muertes en atletas.13 Hay evidencia de que el ejercicio isométrico, el ejercicio que utiliza la maniobra de Valsalva, o que aumenta de forma repentina la presión sanguínea lleva a una tensión extraordinaria de la pared en la aorta y debe evitarse.31 Los deportes de colisión deben evitarse.

OBJETIVOS DE LA PESQUISA CARDIACA

En un programa de detección es necesario aclarar si se espera que identifiquen cualquier condición cardíaca, independientemente de cuán significativa sea, o solo apuntar a las situaciones más habituales.
La AHA recomienda 14 puntos de la historia y el examen físico para la participación atlética comúnmente conocidos como la evaluación pre participación (EPP).
Una respuesta positiva a cualquiera de los 14 puntos puede provocar la necesidad de evaluación cardiovascular a discreción del PAP. Esta proyección tiene una tendencia a detectar problemas cardíacos independientemente de su significado.
Se ha demostrado que el cribado de ECG detecta algunas lesiones cardíacas que representan un riesgo para PCS y MSC, así como otros que no supongan un riesgo de PCS y MSC o requieren restricción de la participación atlética.32,33 Sigue habiendo limitaciones porque los ECG normales en reposo tampoco podrían detectar afecciones cardíacas potencialmente mortales, como TVPC.
En una declaración de 2012, la Academia Americana de Pediatría (AAP) recomendó 4 preguntas dirigidas hacia la detección de PCS y MSC para las cuales una respuesta positiva sugirió un aumento del riesgo de PCS y MSC.8 Similar a la herramienta de preguntas de detección de la AHA, las 4 preguntas de la AAP se basan en opinión de expertos. En contraste con la herramienta de la AHA, la herramienta AAP está destinada a ser utilizada en los niños independientemente de su participación atlética.
Estas 4 preguntas están redactadas para ser aplicadas directamente a un cuestionario familiar. El PAP, a su discreción, puede encontrar que una respuesta positiva puede ser una señal significativa para realizar una evaluación cardiovascular.
La quinta edición de la publicación de la AAP Evaluación Física Preparticipación tomó nota de que la AAP recomienda una supervisión sanitaria anual integral desde los 6 a los 21 años por médicos, enfermeras practicantes o asistentes médicos con capacitación clínica descrita por ley.
El objetivo de integrar la EPP en el lugar de atención médica puede lograrse más fácilmente si la parte de la EPP del examen se aborda cada 2 a 3 años, en lugar de anualmente, para permitir un enfoque diferente para el niño en evolución y el riesgo de los adolescentes en cada visita.3
Se recomienda que la pesquisa de PCS y MSC debería ser realizado para todos los niños (atletas o no) al mismo tiempo que el examen de EPP o como mínimo cada 3 años o al entrar en la secundaria o en la preparatoria. Dependiendo de las preocupaciones familiares y del PAP, puede ser apropiada una detección más frecuente.
Las 4 preguntas, basadas en opinión de expertos, son las siguientes:

  1. ¿Alguna vez se ha desmayado, o tuvo una convulsión inexplicable repentinamente y sin previo aviso, especialmente durante el ejercicio o en respuesta a ruidos repentinos, como timbres, alarma de relojes y teléfonos que suenan?
  2. ¿Alguna vez ha tenido dolor en el pecho relacionado con el ejercicio o falta de aliento?
  3. ¿Tiene alguien en su entorno familiar (padres, abuelos, hermanos) u otros parientes más distantes (tías, tíos, primos) que murieron de problemas cardíacos o tuvieron una muerte súbita inesperada antes de los 50 años? Esto incluiría ahogamientos inesperados, choques de autos inexplicables en los que el pariente estaba conduciendo, o SMSL.
  4. ¿Es usted pariente de alguien con MCH o cardiomiopatía hipertrófica obstructiva, síndrome de Marfan, MCA, SQTL, síndrome de QT corto, SBr o TVPC o cualquier persona menor de 50 años con un marcapasos o desfibrilador implantable?

Una respuesta positiva de las 4 preguntas anteriores o una anomalía del ECG debe indicar más investigación que puede incluir derivación a un cardiólogo pediátrico o a un electrofisiólogo pediátrico. El electrofisiólogo pediátrico tiene una mejor percepción de la sospecha de canalopatías o de las arritmias y recomendará estudios según sea necesario. Idealmente, el niño con respuesta positiva a estas preguntas debe mantenerse fuera de la participación atlética hasta que la evaluación cardiovascular esté completa.

QUÉ HACER CUANDO UN NIÑO TIENE UN PARO CARDÍACO

1. Cuando un niño tiene un paro cardíaco, se requieren los esfuerzos de prevención secundaria, incluida la reanimación. El reconocimiento rápido de un paro cardíaco con RCP de alta calidad y  desfibrilación son los principales determinantes de la supervivencia, con una reducción de la supervivencia en un 10% con cada minuto de retraso en la administración de RCP y DEA.35
La AAP y la AHA apoyan los esfuerzos para mejorar la supervivencia mediante el reconocimiento temprano de los síntomas, el uso del 911 o servicios médicos de emergencia (SME), RCP efectivo por parte del espectador y despliegue y uso de DEAs en la comunidad.
La RCP por parte del espectador mejora el tiempo de respuesta a la desfibrilación, puede aumentar más del doble la supervivencia al alta hospitalaria, y conduce a una mejora del resultado neurológico.36Desafortunadamente, solo el 20% al 30% de las personas que experimentan un paro cardíaco fuera del hospital reciben RCP por parte de un transeúnte o desfibrilación y la RCP realizada por transeúntes puede ser subóptima.37
Las tasas anuales de formación en RCP en los Estados Unidos son bajas, con solo el 4% de la población de EE. UU. con entrenamiento.17Se recomienda el entrenamiento en RCP y DEA como requisito de la graduación de bachillerato. Para apoyar este esfuerzo, hay programas de capacitación en RCP en las escuelas disponibles en la Organización Mundial de la Salud y en la AHA.38,39

2. Debe realizarse una evaluación integral de los sobrevivientes de un paro cardíaco bajo dirección de cardiólogo con experiencia en condiciones asociadas a PCS y MSC
Elementos importantes en la evaluación de la MSC incluyen lo siguiente:
   *Revisión cuidadosa del historial médico y el evento, incluidos los síntomas previos.
   *Antecedentes familiares multigeneracionales.
   *ECG
   *Prueba de esfuerzo con ejercicio (algunas arritmias primarias solo se observan con            o 
     inmediatamente después del esfuerzo físico).
   *Ecocardiografía para identificar defectos estructurales y función cardíaca anormal.
   *Pruebas adicionales según sea necesario, incluyendo RMI cardíaca, tomografía computada, pruebas
     de electrofisiología y / o pruebas de drogas provocadoras.

Si se sospecha o comprueba un fenotipo clínico, pueden indicarse pruebas genéticas dirigidas. En el superviviente de MSC, las pruebas genéticas deben guiarse por los resultados de la evaluación médica. Los resultados pueden usarse para diagnóstico individual, tratamiento y detección de miembros de la familia en riesgo de enfermedad subclínica. 40
Los resultados de las pruebas genéticas deben ser interpretados en consulta con un médico especializado en condiciones de arritmia hereditarias, un médico especialista en genética, y / o un asesor genético.
Las autopsias de jóvenes que han sufrido MSC han demostrado que una causa cardíaca estructural (MCH, anomalías cardíacas congénitas, y miocarditis) está presente en la mayoría de los pacientes; sin embargo, la causa permanece inexplicable en una proporción significativa (6% a 40%). 42-45
La MSC inexplicable suele ser atribuida a arritmia cardíaca causada por disfunción del canal iónico cardíaco, que es indetectable en una autopsia convencional. El rendimiento diagnóstico en familias es 4 veces mayor cuando hay un sobreviviente de MSC en comparación con aquellos en los que hubo una MSC.46
Cuando ocurre la MSC, es importante la evaluación de la anatomía cardíaca por un médico capacitado en el momento de la autopsia. Para las personas que no sobreviven y no tienen una aparente causa previamente identificada o diagnóstico en autopsia convencional, especialmente si la evidencia clínica apunta hacia un diagnóstico de SQTL o TVCP, se recomienda una autopsia molecular dirigida.47
Los resultados de las pruebas genéticas deben interpretarse en consulta con un médico especializado en arritmias hereditarias, un médico especializado en genética, y / o un consejero en genética.
Las etiologías del SMSL son variadas, con la mayoría de los casos atribuibles a causas no cardíacas. Por lo tanto, las víctimas de SMSL no requieren necesariamente una rigurosa evaluación genética cardíaca a menos que las circunstancias en el momento de la muerte o los antecedentes familiares sugieran una muerte arrítmica.

3. La pesquisa de los parientes brinda la oportunidad de identificar a las personas en riesgo e iniciar el manejo.40Es importante destacar que, en ausencia de un diagnóstico en el individuo afectado, la pesquisa en cascada de los parientes de primer grado mejoró el rendimiento diagnóstico de las pruebas. La evaluación cardiovascular detallada de los parientes de primer grado y los familiares de PCS y MSC ha demostrado que el 22% al 30% de estas familias tienen evidencia de enfermedad cardíaca hereditaria. 52,53
Steinberg y colaboradores informó que el 18% de los familiares sobrevivientes de víctimas de PCS y MSC inexplicable informaron uno o más síntomas cardíacos en un pariente de primer grado del paciente índice.52De acuerdo con estos hallazgos, se ha recomendado que los miembros de primer grado de la familia de los pacientes con PCS y MSC estén informados del riesgo potencialmente mayor. Debería ofrecerse una evaluación en un centro con experiencia en el diagnóstico y manejo de enfermedades cardíacas hereditarias.40
La batería inicial de pruebas para familiares de primer grado generalmente incluye una visita a un cardiólogo o electrofisiólogo pediátrico, un ECG, una prueba de esfuerzo con ejercicio (si tiene la edad suficiente para hacer ejercicio), y un ecocardiograma. Es razonable pedir pruebas de genética molecular de la víctima después del PCS. Si se identifica la variante que causó la enfermedad en la víctima, se indica una cascada de pesquisa molecular y clínica de los miembros de la familia.40
La pesquisa en cascada significa una evaluación comenzando con los familiares de primer grado de la víctima del PCS. Dependiendo de los resultados de esas pruebas de detección, otros miembros de la familia pueden necesitar pruebas.

PROGRAMA DE RESPUESTA CARDÍACA DE EMERGENCIA - PAP COMO DEFENSOR

En un día cualquiera, hasta un 20% de los adultos y los niños estadounidenses se pueden encontrar en las escuelas. Por lo tanto, las enfermeras escolares, los entrenadores deportivos y los profesores a menudo son requeridos para brindar atención de emergencia durante la jornada escolar y para las actividades extracurriculares, que incluyen deportes.57 
Se necesita un plan de respuesta de emergencia cardíaca (PREC) para facilitar una estructura y respuesta eficiente al PCS. Los elementos esenciales de un PREC incluyen lo siguiente:

  1. Establecer un sistema de comunicación eficaz.
  2. Formación anticipada de los respondedores en el uso de RCP y DEA.
  3. Acceso a un DEA para una desfibrilación temprana
  4. Adquisición del equipo de emergencia necesario.
  5. Coordinación de programas de respuesta in situ y DEA con el SME local.
  6. Práctica y revisión del plan de respuesta.58

Este plan debe tener como objetivo un tiempo de llamada al SME desde el colapso <1 minuto, suministro de primeros auxilios y RCP cuando es apropiado, y un tiempo desde el colapso a la primera descarga <3 minutos para PCS si hay un DEA en lugar.
Se recomienda que al menos 10% del personal y 50 % del personal de educación física tenga certificación en resucitación cardiopulmonar y DEA actualizada.
Deberían realizarse al menos 2 simulacros de respuesta de emergencia exitosos cada año.
El PAP y el cardiólogo pediátrico pueden tener un gran impacto abogando para que las escuelas y los distritos escolares no sólo tengan suficiente número de DEAs, sino también en que el personal esté continuamente bien capacitado, se mantenga el equipo, y que un PERC esté en su lugar.
Muchos estados aprobaron la legislación que requiere un entrenamiento en RCP y/o DEA para que los estudiantes puedan graduarse de la escuela secundaria o como parte del currículo de salud.60 El grupo de tareas apoya los esfuerzos a través de la legislación local o las asociaciones escolares estatales para hacer que el entrenamiento en RCP y / o con DEA sea un requisito para que los estudiantes se gradúen del colegio secundario.

REGRESO A LA ACTIVIDAD DESPUÉS DEL PARO CARDÍACO

La AHA y otros han emitido recomendaciones para el entrenamiento aeróbico y de resistencia en niños y adolescentes.62 Estas recomendaciones se basan en hallazgos de que la actividad física regular reduce el riesgo de resultados de salud adversos a largo plazo. Hay evidencia de que los niveles de factores de riesgo cardiovascular en la infancia predicen la aterosclerosis temprana subclínica y la patología cardíaca y morbilidad y mortalidad del adulto.63
Alentar a los pacientes que han sufrido un paro cardíaco a tener un estilo de vida saludable incluyendo el ejercicio puede ser beneficioso. La restricción del ejercicio debe equilibrarse con el potencial de riesgo de por vida de PCS y MSC y el desarrollo de otras condiciones asociadas con riesgo cardiovascular.
Algunos paciente, incluidos deportistas, que han sufrido un paro cardíaco por TV o FV por una causa que no se puede revertir o manejar bien con otros medios (p. ej., medicación) deben someterse a una evaluación exhaustiva con fuerte consideración de la colocación del CDI.64
Hay recomendaciones específicas para aquellos que desean la participación atlética con CDIs bajo asesoramiento del electrofisiólogo pediátrico del paciente. Las recomendaciones incluyen volver a actividades dinámicas de bajo nivel y a actividades estáticas (por ejemplo, golf, bolos, etc.) después de 3 meses de estar libre de TV o FV que requiera terapia con dispositivo.65
Las actividades de mayor intensidad también se pueden considerar en discusión con el paciente y la familia en un arreglo de riesgo compartido después de 3 meses sin terapia de dispositivo para TV o FV.65 El paciente debe estar asesorado sobre el aumento del riesgo de choques del CDI así como los traumatismos relacionados con el dispositivo al participar en actividades que tienen riesgo de afectar al dispositivo.65
Los pacientes que han sufrido un paro cardíaco de causa reversible, como miocarditis o anomalía electrolítica, a menudo no tienen un CDI implantado. La recomendación más reciente sugiere abstenerse de hacer deporte hasta que se apruebe una reevaluación al tercer mes y con el consejo del cardiólogo o electrofisiólogo pediátrico. Si la condición que causa el paro cardíaco se ha resuelto por completo, el atleta puede volver a la competencia.65

RESUMEN

La estrategia planteada en esta declaración enfatiza la importancia de la conciencia de la muerte súbita y la prevención que incluye a todos los jóvenes independientemente de su condición de atleta. El énfasis cambia de centrarse en un solo grupo para expandir los conceptos de prevención primaria y secundaria a un grupo que puede lograr similares beneficios.
Ha habido muchos esfuerzos realizados y publicados sobre formas para identificar aquellos en riesgo de PCS y MSC, incluidos los antecedentes clínicos y el examen físico), pesquisa genética y de ECG. Muchas víctimas de PCS y MSC no pueden ser identificadas antes de su evento, incluso con pruebas. Por lo tanto, los esfuerzos de prevención secundaria no deben ser pasados por alto por aquellos que evalúan un gran número de pacientes pediátricos.
Aunque enfocar sobre los esfuerzos de prevención en todos los niños puede parecer que crea una carga para los PAPs ampliando el programa de pesquisa a más pacientes, la simplificación a la 4ta pregunta mencionada anteriormente puede permitir que esta pesquisa se incorpore en la visita de rutina cada un mínimo de 3 años. Esta estrategia está destinada a aumentar la conciencia de la prevención de la MSC en jóvenes y permitirá un estilo de vida saludable y reducir los riesgos de PCS y MSC.

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INTRODUCTION

There is a growing movement to identify children and young adult athletes who may be at risk for sudden cardiac arrest (SCA) or sudden cardiac death (SCD) during sports1-5 The sudden death of a young athlete is always tragic for the family and community. The sudden death of a young non-athlete is no less tragic. In today's society, the non-athlete is much less visible because of the great attention given to athletics in the lay press, which creates the perception that only athletes are at increased risk for sudden cardiac events.
PCS and SCD in young people have been addressed in several articles that have focused their efforts on disease recognition as well as prevention.6-11
There have been numerous studies addressing pre-participation evaluation, including whether electrocardiography (ECG) or other noninvasive testing should be added. 2-4,12,13 Currently, several groups are studying the question of the use of pre-participation ECG; to date, none have published conclusive data on its efficacy, practicality of implementation, or cost.14
One of the most important people in both primary and secondary prevention models is the primary care provider (PAP), who manages children from infancy to late adolescence or even young adults and has a long-standing relationship with the child, the family, and the community at large. PAPs are involved with the preinvolvement school evaluation and are often the first to be called when a cardiac symptom or cardiac arrest occurs.
The goal of this article is to provide PAPs with a strategy for screening, assessment, and risk management of SCA and SCD in youth, with up-to-date practices and information.
As in the 2012 statement, "evidence-based recommendations are often designated as class I, II, or III, indicating the level of evidence supporting them. For pediatric PCS, the level of evidence does not allow for meaningful use of this terminology." 8

STRATEGY FOR THE PREVENTION OF SUDDEN CARDIAC DEATH

This statement proposes that the same detailed screening that is used for athletes should also be applied to the non-athlete.
The PAP encounter should separate patients into 2 basic groups, those with suspected or identifiable risk factors for SCA or SCD, which will be discussed later, and those with no risk factors. For those with risk factors, the next step is referral to a pediatric cardiologist or electrophysiologist to initiate a comprehensive cardiovascular evaluation appropriate for the presenting risk factor. There are patients who, despite best screening efforts, may still experience SCD; therefore, a secondary prevention plan is important.
Multiple studies have led to resuscitation methods, such as American Heart Association (AHA) basic life support, pediatric advanced life support, and advanced cardiac life support, with the "chain of survival" with revisions made every few years.15
Although out-of-hospital cardiac arrest survival statistics remain dismal, there has been an improvement in survival, most likely as a result of increased education of lay cardiopulmonary rescuers (CPR), increased recognition of cardiac arrest, and increased willingness to intervene by rescuers who have learned to perform high-quality CPR and use the automated external defibrillator (AED), assisted by increased public access to AEDs.16 The number of laypersons with life support training overall remains low.17 This highlights the important role of the PAP as a community advocate for more basic life support training.

THE ROLE OF THE PAP IN PRIMARY PREVENTION

The difficult task of identifying those at risk for cardiac events often begins with the PAP, including physicians, physician assistants, and nurse practitioners, through a routine physical examination or by addressing specific symptoms. Although there is no single screening method to identify all those at risk, it is helpful for the PAP to understand the common conditions that put young patients at risk for SCA and SCD.

CARDIOMYOPATHIES

Primary cardiomyopathy is generally associated with an anatomically normal heart with abnormal myocardial cell function or structure that can affect both systolic and diastolic function.
The World Health Organization and the International Society and Federation of Cardiology Task Force recognize 5 basic forms of cardiomyopathy18. 1:

  1. Dilated cardiomyopathy: enlarged, dilated left and/or right ventricle, with or without decreased systolic function.
  2. Hypertrophic cardiomyopathy (HCM): abnormally thickened ventricular myocardium without cause (e.g., hypertension, coarctation, aortic stenosis, etc). HCM is reported to be the most common cause of SCA and SCD in young athletes.19
  3. Restrictive cardiomyopathy: normal to thickened ventricular walls and normal ventricular size with impaired diastolic function and often with dilated atria.
  4. Arrhythmogenic cardiomyopathy (includes arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy [ARVC]): enlarged, dilated right ventricle with or without decreased systolic function often associated with frequent arrhythmias (can be seen in the left ventricle as well).
  5. Unclassified cardiomyopathies: these include left ventricular noncompaction (left ventricular myocardium is abnormal with hypertrabeculation and crypt formation of the left ventricular wall with thickened, normal or thinned and dilated myocardium with or without impaired systolic function).

Morphological differences are significant between each type of cardiomyopathy and therefore also in imaging (echocardiography, magnetic resonance imaging, etc).

CHANALOPATHIES

Channelopathies are usually identified in patients who have otherwise normal cardiac anatomy and function. The defect involves ion channels in the cardiac cell membrane or intracellular proteins that interact with ion transport and may result in identifiable ECG abnormalities. Imaging is not useful in diagnosing a channelopathy except to exclude cardiomyopathy as the etiology of a cardiac event. Primary channelopathies include the following:

  1. Long QT syndrome (LQTS): prolongation of the corrected QT interval (QTc) with abnormalities in T-wave morphology, some of which are associated with specific genotypes. Sudden infant death syndrome (SIDS) may be attributable to LQTS in approximately 10% of cases.20
  2. Short QT syndrome: extremely rare condition with abnormal QTc shortening with prominent, sharp T waves.
  3. Brugada syndrome (BrS): associated with elevated and curved ST elevation in ECG leads V1 and V2. Specific Brugada T-wave morphologies may indicate an elevated risk of cardiac arrest.
  4. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT): Resting ECGs in these patients are almost always normal. CPVT is mostly identified with exercise testing that results in increased ventricular ectopy and even polymorphic ventricular tachycardia (VT).
  5. Idiopathic ventricular fibrillation (IVF): patients presenting with ventricular fibrillation (VF) in whom known cardiac, respiratory, metabolic and toxicological diseases have been excluded etiologies through clinical evaluation. The term LVF is used when cardiac arrest remains unexplained despite this investigation.

When LQTS or BrSB have been diagnosed or suspected, it is important to check for potential contraindications to any new medications, such as antibiotics, antifungals, or stimulants for attention deficit/hyperactivity disorder (for LQTS, use https: // Crediblemeds.org, and for BrSB, use www.brugadadrugs.org/avoid/). The PAP should be aware that, for patients with BrSB, fever can trigger cardiac events.

CONGENITAL HEART DISEASE

Patients with congenital heart defects, including those who have been surgically repaired or palliated, are at risk for arrhythmias. Risk factors in this population are often a result of scarring from surgery, ongoing hemodynamic abnormalities, residual lesions, or decreased ventricular function.21,22
The most common association of SCA and congenital heart disease is VT. However, atrial arrhythmias can also cause SCA or SCD if the rate of tachycardia is fast enough and rapid atrioventricular conduction occurs.

WOLFF-PARKINSON-WHITE SYNDROME

Ventricular pre-excitation. On the ECG it indicates that there is at least 1 accessory pathway leading anterogradely from the atrium to the ventricle. These pathways are most commonly known to cause supraventricular tachycardia.
Rarely, atrial fibrillation in the presence of Wolff-Parkinson-White syndrome may result in VF as a result of rapid conduction of atrial impulses under the accessory pathways to the ventricles. Criteria based on studies in adults define high-risk pathways depending on how fast the pathway can conduct.23-26
The above theory that patients with intermittent pre-excitation on ECG would be at low risk for SCA or SCD does not appear to be true for symptomatic pediatric patients.27 Consultation with a pediatric electrophysiologist should be considered in all cases of Wolff-Parkinson-White pattern on ECG, regardless of the presence or absence of symptoms, to assist in risk stratification and potentially consider a curative ablation procedure.

COMMOTIO CORDIS

It is, perhaps, one of the most worrisome of all sudden death conditions because it occurs in children with completely normal hearts both structurally, molecularly and ion channel wise. The impact is most often from a blunt object such as a ball, fist, elbow or helmet.
Baseball is the sport with the highest frequency of commotio cordis events. For primary prevention, there is some evidence that some chest protectors may reduce the incidence of commotio cordis.29
If there is no heart disease identified in commotio cordis survivors after a complete cardiac evaluation, they may return to sports participation.30 Prompt recognition of commotio cordis with initiation of CPR and defibrillation are important for survival, although some commotio cordis victims do not survive despite prompt initiation of resuscitation.

ANOMALOUS CORONARY ARTERIES

In multiple studies of the causes of sudden death, a coronary artery anomaly is second only to HCM.19 Outside the neonatal period, when an anomalous left coronary artery from the pulmonary artery is usually identified, detection of a coronary artery anomaly can be difficult because it is rare and often has no symptoms until presenting with SCA, usually in adolescence.
Typical chest pain most commonly represents musculoskeletal pain. Atypical chest pain is pain that raises the alarm for an underlying cardiac cause and is not usual or typical pain.
Echocardiography can often be used to identify abnormal origins or course of the proximal coronary arteries, but computed tomography, IMR, or coronary angiography may be more definitive. The ECG in a newborn with anomalous left pulmonary artery coronary artery usually has deep and wide Q waves in I and aVL. For other coronary anomalies, the ECG is usually normal at rest. Treatment is surgical unroofing or reimplantation of the anomalous coronary artery.

AORTOPATHIES

Patients with aortopathies, such as Marfan syndrome, thoracic aortic aneurysm and familial dissection, bicuspid aortic valve with aortic dilatation, Loeys-Dietz syndrome, and Ehler-Danlos syndrome are at increased risk for aortic dilatation and dissection. Patients often have no symptoms, but there is often a family history of aortic dilatation or dissection.
Aortic rupture or dissection accounts for 2% of deaths in athletes.13 There is evidence that isometric exercise, exercise that uses the Valsalva maneuver, or that suddenly increases blood pressure leads to extraordinary wall stress on the aorta and should be avoided.31 Collision sports should be avoided.

OBJECTIVES OF CARDIAC SCREENING

In a screening program it is necessary to clarify whether they are expected to identify any cardiac condition, regardless of how significant, or just target the most common situations.
The AHA recommends 14-item history and physical examination for athletic participation commonly referred to as the pre-participation screening (PPE).
A positive response to any of the 14 items may trigger the need for cardiovascular evaluation at the discretion of the PAP. This screening has a tendency to detect cardiac problems regardless of their significance.
ECG screening has been shown to detect some cardiac lesions that pose a risk for SCA and SCD, as well as others that do not pose a risk for SCA and SCD or require restriction of athletic participation.32,33 Limitations remain because normal resting ECGs would also fail to detect potentially life-threatening cardiac conditions, such as CPVT.
In a 2012 statement, the American Academy of Pediatrics (AAP) recommended 4 questions directed toward screening for PCS and MSC for which a positive response suggested an increased risk of PCS and MSC.8 Similar to the AHA screening question tool, the AAP's 4 questions are based on expert opinion. In contrast to the AHA tool, the AAP tool is intended for use in children regardless of athletic participation.
These 4 questions are written to be applied directly to a family questionnaire. The PAP, at its discretion, may find that a positive response may be a significant signal to perform a cardiovascular evaluation.
The fifth edition of the AAP publication Preparticipation Physical Evaluation noted that the AAP recommends annual comprehensive health surveillance from ages 6 to 21 years by physicians, nurse practitioners, or physician assistants with clinical training described by law.
The goal of integrating EPP into the point of care may be more easily achieved if the EPP portion of the screening is addressed every 2 to 3 years, rather than annually, to allow a different approach to the evolving child and adolescent risk at each visit.3
It is recommended that PCS and MSC screening should be performed for all children (athletes or not) at the same time as the EPP exam or at a minimum every 3 years or upon entering middle or high school. Depending on family concerns and PAP, more frequent screening may be appropriate.

The 4 questions, based on expert opinion, are as follows:

  1. Have you ever fainted, or had an unexplained seizure suddenly and without warning, especially during exercise or in response to sudden noises, such as doorbells, alarm clocks, and ringing telephones?
  2. Have you ever had exercise-related chest pain or shortness of breath?
  3. Do you have anyone in your family (parents, grandparents, siblings) or other more distant relatives (aunts, uncles, cousins) who died of heart problems or had a sudden unexpected death before age 50?
    This would include unexpected drownings, unexplained car crashes in which the relative was driving, or SIDS.
  4. Are you relative of someone with HCM or hypertrophic obstructive cardiomyopathy, Marfan syndrome, ACM, LQTS, short QT syndrome, BrS or CPVT or anyone under age 50 with a pacemaker or implantable defibrillator?

A positive answer from the above 4 questions or an ECG abnormality should indicate further investigation which may include referral to a pediatric cardiologist or pediatric electrophysiologist. The pediatric electrophysiologist has a better sense of suspected channelopathies or arrhythmias and will recommend studies as needed. Ideally, the child with positive answers to these questions should be kept out of athletic participation until the cardiovascular evaluation is complete.

WHAT TO DO WHEN A CHILD HAS A CARDIAC ARREST

1. When a child has a cardiac arrest, secondary prevention efforts, including resuscitation, are required. Rapid recognition of cardiac arrest with high-quality CPR and defibrillation are the primary determinants of survival, with a 10% reduction in survival with each minute of delay in administering CPR and AED.35
The AAP and AHA support efforts to improve survival through early recognition of symptoms, use of 911 or emergency medical services (EMS), effective bystander CPR, and deployment and use of AEDs in the community.
Bystander CPR improves response time to defibrillation, can more than double survival to hospital discharge, and leads to improved neurologic outcome.36 Unfortunately, only 20% to 30% of people who experience out-of-hospital cardiac arrest receive bystander CPR or defibrillation, and bystander CPR may be suboptimal.37
Annual CPR training rates in the United States are low, with only 4% of the U.S. population having training.17 CPR and AED training is recommended as a baccalaureate graduation requirement. To support this effort, school-based CPR training programs are available from the World Health Organization and the AHA.38,39

2. A comprehensive evaluation of survivors of cardiac arrest should be performed under the direction of cardiologist with expertise in conditions associated with SCA and SCD.
Important elements in the evaluation of MSC include the following:

   *Careful review of medical history and event, including previous symptoms.
   *Multigenerational family history.
   *ECG
   *Exercise stress test (some primary arrhythmias are only seen with or immediately after physical 
     exertion).
   *Echocardiography to identify structural defects and abnormal cardiac function.
   *Additional testing as needed, including cardiac MRI, CT scan, electrophysiology testing and/or
     provocative drug testing.

If a clinical phenotype is suspected or proven, targeted genetic testing may be indicated. In the MSC survivor, genetic testing should be guided by the results of the medical evaluation. The results can be used for individual diagnosis, treatment, screening of family members at risk for subclinical disease. 
Genetic test results should be interpreted in consultation with a physician specializing in inherited arrhythmia conditions, a genetic physician, and/or a genetic counselor.
Autopsies of young people who have suffered SCD have shown that a structural cardiac cause (HCM, congenital cardiac anomalies, and myocarditis) is present in most patients; however, the cause remains unexplained in a significant proportion (6% to 40%). 42-45
Unexplained SCD is usually attributed to cardiac arrhythmia caused by cardiac ion channel dysfunction, which is undetectable at conventional autopsy. The diagnostic yield in families is 4 times higher when there is a survivor of SCD compared with those in whom there was SCD.46
When SCD occurs, evaluation of cardiac anatomy by a trained physician at the time of autopsy is important. For individuals who do not survive and have no apparent previously identified cause or diagnosis at conventional autopsy, especially if clinical evidence points toward a diagnosis of LQTS or CPVT, a targeted molecular autopsy is recommended.47
Genetic test results should be interpreted in consultation with a physician specializing in inherited arrhythmias, a physician specializing in genetics, and/or a genetic counselor.
The etiologies of SIDS are varied, with most cases attributable to noncardiac causes. Therefore, SIDS victims do not necessarily require a rigorous cardiac genetic evaluation unless the circumstances at the time of death or family history suggest arrhythmic death.

3. Screening of relatives provides the opportunity to identify those at risk and initiate management.40 Importantly, in the absence of a diagnosis in the affected individual, cascade screening of first-degree relatives improved the diagnostic yield of tests. Detailed cardiovascular screening of first-degree relatives and PCS and MSC family members has shown that 22% to 30% of these families have evidence of inherited heart disease. 52,53
Steinberg et al reported that 18% of surviving family members of victims of unexplained SCA and SCD reported one or more cardiac symptoms in a first-degree relative of the index patient.52 Based on these findings, it has been recommended that first-degree family members of patients with SCA and SCD be informed of the potentially increased risk. Evaluation at a center with expertise in the diagnosis and management of inherited heart disease should be offered.40
The initial battery of tests for first-degree relatives usually includes a visit to a pediatric cardiologist or electrophysiologist, an ECG, an exercise stress test (if old enough to exercise), and an echocardiogram. It is reasonable to order molecular genetic testing of the victim after SCA. If the variant that caused the disease in the victim is identified, a cascade of molecular and clinical screening of family members is indicated.40
Cascade screening means an evaluation starting with first-degree relatives of the PCS victim. Depending on the results of those screening tests, other family members may need to be tested.

EMERGENCY CARDIAC RESPONSE PROGRAM - PAP AS AN ADVOCATE

On any given day, as many as 20% of American adults and children may find themselves in schools. Therefore, school nurses, athletic trainers, and teachers are often required to provide emergency care during the school day and for extracurricular activities, which include sports.57
A cardiac emergency response plan (PREC) is needed to facilitate an efficient structure and response to SCA. Essential elements of a PREC include the following:

  1. Establishing an effective communication system.
  2. Advance training of responders in the use of CPR and AEDs.
  3. Access to an AED for early defibrillation.
  4. Procurement of necessary emergency equipment.
  5. Coordination of on-site response and AED programs with local EMS.
  6. Practice and review of the response plan.58

This plan should target a call time to EMS from collapse <1 minute, provision of first aid and CPR when appropriate, and a time from collapse to first shock <3 minutes for PCS if an AED is in place. It is recommended that at least 10% of staff and 50% of PE staff have current CPR and AED certification.

At least 2 successful emergency response drills should be conducted each year.

The PAP and pediatric cardiologist can have a major impact by advocating that schools and school districts not only have sufficient numbers of AEDs, but also in that staff are continually well trained, equipment is maintained, and a PERC is in place.
Many states passed legislation requiring CPR and/or AED training for students to graduate from high school or as part of the health curriculum.60 The task force supports efforts through local legislation or state school associations to make CPR and/or AED training a requirement for students to graduate from high school.

RETURN TO ACTIVITY AFTER CARDIAC ARREST.

The AHA and others have issued recommendations for aerobic and resistance training in children and adolescents.62 These recommendations are based on findings that regular physical activity reduces the risk of adverse long-term health outcomes. There is evidence that levels of cardiovascular risk factors in childhood predict early subclinical atherosclerosis and cardiac pathology and adult morbidity and mortality.63
Encouraging patients who have suffered cardiac arrest to have a healthy lifestyle including exercise may be beneficial. Exercise restriction must be balanced against the potential for lifetime risk of SCA and SCD and the development of other conditions associated with cardiovascular risk.
Some patients, including athletes, who have suffered VT or VF cardiac arrest from a cause that cannot be reversed or managed well by other means (e.g., medication) should undergo a thorough evaluation with strong consideration of ICD placement.64
There are specific recommendations for those who desire athletic participation with ICDs under the advice of the patient's pediatric electrophysiologist. Recommendations include returning to low-level dynamic activities and static activities (e.g., golf, bowling, etc.) after 3 months of freedom from VT or VF requiring device therapy.65
Higher intensity activities may also be considered in discussion with the patient and family in a risk-sharing arrangement after 3 months free of VT or VF device therapy.65 The patient should be counseled about the increased risk of ICD shocks as well as device-related trauma when participating in activities that have a risk of affecting the device.65
Patients who have suffered a reversible cause cardiac arrest, such as myocarditis or electrolyte abnormality, often do not have an ICD implanted. The most recent recommendation suggests refraining from sports until a third month reassessment is approved and on the advice of the pediatric cardiologist or electrophysiologist. If the condition causing the cardiac arrest has completely resolved, the athlete may return to competition.65

SUMMARY

The strategy put forth in this statement emphasizes the importance of sudden death awareness and prevention that includes all youth regardless of athlete status. The emphasis shifts from focusing on a single group to expand the concepts of primary and secondary prevention to a group that can achieve similar benefits.
There have been many efforts conducted and published on ways to identify those at risk for SCA and SCD, including clinical history and physical examination), genetic and ECG screening. Many victims of SCA and SCD cannot be identified prior to their event, even with testing. Therefore, secondary prevention efforts should not be overlooked by those evaluating large numbers of pediatric patients.
Although focusing on prevention efforts in all children may appear to create a burden for PAPs by expanding the screening program to more patients, the simplification to the 4th question mentioned above may allow this screening to be incorporated into the routine visit every minimum of 3 years. This strategy is intended to increase awareness of SCD prevention in young people and will enable a healthy lifestyle and reduce the risks of SCA and SCD.

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