LABORATORIO DE URGENCIAS

¿Qué Es Enfermedad Pulmonar Intersticial?

                                                                  Amy Varghese, MD; Christopher Jackson, MD; Julio Lanfranco, MD
                                                                   Division of Internal Medicine, University of Tennessee Health Science Center, Memphis
                                                                              Division of Internal Medicine, Medical Education, University of South Florida, Tampa
                                                                              Division of Pulmonary, Critical Care Medicine, Department of Medicine, University of Tennessee Health   
                                                                              Science Center, Memphis

                                                                               JAMA ( July 2025);Published Online doi: 10.1001/jama.9804

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un grupo de afecciones que causan inflamación y cicatrización en los pulmones.
Los pacientes con EPI suelen presentar dificultad para respirar al realizar ejercicio, que puede progresar a dificultad para respirar en reposo. Alrededor del 30 % de las personas con EPI presentan tos, y algunas presentan exacerbaciones que causan episodios de dificultad para respirar que empeoran rápidamente durante varios días o semanas.
El tipo más común de EPI es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), cuya causa es desconocida. Las afecciones asociadas con la EPI también incluyen enfermedades del tejido conectivo (artritis reumatoide o la esclerodermia); neumonitis por hipersensibilidad causada por exposiciones ambientales como moho, hongos o aves; medicamentos, como amiodarona, nitrofurantoína, bleomicina, ciertas inmunoterapias contra el cáncer; e infecciones, como la COVID-19.
La tasa más alta de enfermedad pulmonar intersticial se presenta en personas de 80 a 84 años, aunque la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 67 a 72 años. En EE. UU., más de 650 000 personas padecen enfermedad pulmonar intersticial.
En general, la enfermedad pulmonar intersticial es más común en mujeres, pero la FPI afecta a los hombres aproximadamente tres veces más a menudo.

Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad pulmonar intersticial se basa generalmente en los síntomas, la exploración física y pruebas adicionales que suelen incluir tomografía computarizada (TC) de tórax, pruebas de función pulmonar y análisis de sangre para evaluar enfermedades autoinmunes.
Si el diagnóstico no es claro, se puede realizar una biopsia pulmonar.

Tratamiento
Depende de la causa y la gravedad de la enfermedad pulmonar intersticial.
Se deben suspender los medicamentos que se sabe que causan enfermedad pulmonar intersticial, evitar ciertas exposiciones (moho, aves) y tratar las afecciones médicas asociadas con la enfermedad pulmonar intersticial (enfermedades del tejido conectivo, infecciones).
El tratamiento de primera línea para la FPI consiste en medicamentos que pueden retardar la cicatrización pulmonar (nintedanib o pirfenidona).
El trasplante de pulmón puede considerarse en casos de enfermedad pulmonar intersticial grave, aunque la disponibilidad de órganos es limitada y muchos pacientes son excluidos debido a otras afecciones médicas (diabetes, cardiopatía) y edad avanzada.

Pronóstico
Aproximadamente entre el 30 % y el 40 % de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial desarrollan cicatrización pulmonar progresiva, lo que causa insuficiencia respiratoria y se asocia con una supervivencia promedio de 2,5 a 3,5 años después del diagnóstico sin trasplante de pulmón.
Los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial que se someten a un trasplante de pulmón suelen presentar una mejoría de los síntomas y una supervivencia promedio de 5,2 a 6,7 ​​años después del trasplante.

Tratamiento de apoyo
La rehabilitación pulmonar, un programa de 8 a 12 semanas de entrenamiento de resistencia y educación, mejora los síntomas, la calidad de vida y la distancia recorrida a pie en pacientes con disnea debido a la enfermedad pulmonar intersticial.
Se deben ofrecer las vacunas contra el neumococo, la COVID-19, el virus respiratorio sincitial y la influenza a todos los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial.
Se recomienda la oxigenoterapia para quienes presentan niveles bajos de oxígeno en sangre.
En la planificación del final de la vida, los servicios de cuidados paliativos deben intensificarse, son importantes para los pacientes con insuficiencia respiratoria.
En pacientes con enfermedad pulmonar intersticial grave que no son candidatos a un trasplante de pulmón, se debe evitar la ventilación mecánica, ya que se asocia con malos resultados.