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Buenos Aires 01 de Agosto del 2024

Malformación de Chiari

 

 

Malformación de Chiari

                                                   
                                                                                                                           Informe de Mayo Clinic

 

La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Esto ocurre cuando una parte del cráneo tiene forma irregular o cuando es más pequeño de lo normal. El cráneo ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja hacia abajo.
La malformación de Chiari es poco común, pero el aumento en el uso de estudios por imágenes ha permitido registrar más diagnósticos.
Los profesionales de la salud clasifican a la malformación de Chiari en tres tipos. El tipo depende de la anatomía del tejido cerebral que se empuja hacia el interior del canal espinal. También depende de si se registran cambios en el desarrollo del cerebro o la columna vertebral.
La malformación de Chiari tipo 1 se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. En algunos casos, los síntomas aparecen en la infancia tardía o la edad adulta.
Las malformaciones de Chiari tipo 2 y 3 son variedades pediátricas. Estan presentes desde el nacimiento, por lo que se los llama congénitos.
El tratamiento de la malformación de Chiari depende del tipo y de los síntomas. La observación regular, los medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento. En ocasiones, no se necesita tratamiento.

Síntomas
Muchas personas con malformación de Chiari no tienen síntomas ni necesitan tratamiento. Se enteran de que tienen malformación de Chiari solo cuando se les realizan pruebas para afecciones que no están relacionadas. Sin embargo, algunos pacientes con malformaciones de Chiari pueden provocar síntomas.
Tipos de malformación de Chiari:
Tipo 1(la más frecuente), Tipo 2 (la segunda en orden de frecuencia) y Tipo 3 (poco común, sin embargo con síntomas pueden interferir con la vida común)
#  Malformación de Chiari tipo 1
Los síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.
Dolores de cabeza graves es el síntoma clásico de la malformación de Chiari. Ocurren después de toser, estornudar o hacer mucho esfuerzo.
También puede pueden ser habitual tener:
   * Dolor de cuello
   * Andar inestable y dificultad para mantener el equilibrio
   * Poca coordinación de las manos
   * Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
   * Mareos
   * Dificultad para tragar A veces, acompañado de arcadas, atragantamiento y vómitos
   * Cambios en el habla, como ronquera
Con menos frecuencia, las personas puede presentar lo siguiente:
   * Pitidos o zumbidos en los oídos, lo que se conoce como tinnitus.
   * Debilidad.
   * Ritmo cardíaco lento.
   * Curvatura de la espina dorsal, lo que se denomina escoliosis. La curvatura está
     relacionada con una discapacidad que se origina en la médula espinal.
   * Dificultad para respirar. Incluye apnea central del sueño mientras está dormida.
#  Malformación de Chiari tipo 2
En este tipo, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo 1.
Algunos de los síntomas se relacionan con un tipo de espina bífida, llamado mielomeningocele. La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre ocurre junto con el mielomeningocele. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el canal espinal no se cerraron correctamente antes del nacimiento.
Entre los síntomas, se pueden incluir los siguientes:
   * Cambios en el patrón respiratorio
   * Dificultad para tragar, como arcadas
   * Movimientos oculares rápidos hacia abajo
   * Debilidad en los brazos
La malformación de Chiari tipo 2 generalmente se detecta con una ecografía durante el embarazo. También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia.
# Malformación de Chiari tipo 3
La malformación de Chiari tipo 3 es el tipo más grave de esta afección. Una porción de la parte posterior inferior del cerebro (cerebelo) o del tallo cerebral se prolonga a través de una abertura en el cráneo. Este tipo de malformación se diagnostica con una ecografía realizada al nacer o durante el embarazo.
La malformación de Chiari tipo 3 causa problemas en el cerebro y el sistema nervioso, y tiene una tasa de mortalidad más alta.

Causas
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La malformación de Chiari tipo 1 ocurre cuando una parte del cráneo es muy pequeña o tiene forma irregular. Esta parte contiene el área del cerebro llamada cerebelo. El cráneo ejerce presión sobre él y aprieta el cerebro. Como resultado, se empuja la parte inferior del cerebelo, las amígdalas, hacia el canal espinal superior.
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La malformación de Chiari tipo 2 casi siempre está asociada con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
Cuando se empuja el cerebelo hacia la parte superior del canal espinal, eso puede interferir en el flujo regular de líquido cefalorraquídeo que protege el cerebro y la médula espinal. Es posible que el líquido cefalorraquídeo se acumule en el cerebro o la médula espinal. También puede pasar que se bloqueen las señales que se transmiten desde el cerebro hacia el cuerpo.
Además, la presión del cerebelo sobre la médula espinal o la parte inferior del tronco encefálico puede provocar síntomas fruto de esta situación.

Factores de riesgo
Existe evidencia de que la malformación de Chiari es hereditaria.
Sin embargo, la investigación sobre un posible componente hereditario se encuentra todavía en su fase inicial.

Complicaciones
En algunas personas, es posible que la malformación de Chiari no genere síntomas y que no se necesite tratamiento.
En otras, la afección empeora con el tiempo y genera complicaciones graves. Entre las complicaciones, se incluyen las siguientes:
   * Hidrocefalia. Ocurre cuando se acumula mucho líquido en el cerebro. Esto puede generar problemas relacionados con la capacidad de razonar. Las personas con hidrocefalia pueden necesitar una sonda flexible llamada derivación, que deriva y drena el exceso de líquido cefalorraquídeo a otra zona del cuerpo.
   * Espina bífida. Es una afección en la que la médula espinal o su cubierta no están completamente desarrolladas. Parte de la médula espinal está expuesta, lo que puede provocar afecciones graves como parálisis. Las personas con malformación de Chiari tipo 2 suelen tener una forma de espina bífida llamada mielomeningocele.
   * Siringomielia. En las personas que tienen esta afección, se forma una cavidad o quiste (siringe) dentro de la columna vertebral. A medida que se incrementa su tamaño, la siringe ejerce presión sobre los nervios y produce dolor, debilidad y rigidez.
   * Síndrome de médula espinal anclada. En esta afección, la médula espinal se adhiere a la columna vertebral y hace que la médula espinal se estire. Esto puede provocar daños graves en los nervios y los músculos de la parte inferior del cuerpo.