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Buenos Aires 01 de Marzo del 2022

Enfermedades raras: Purpura de Scholein-Henoch / Rare diseases: Scholein-Henoch purpura

 

Es una vasculitis leucocitoclástica,  común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.
Etiología
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico grupo A, Y ersinia o Mycoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.
Patogenia
Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. La lesión renal de la PSH es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.
Clínica
Las manifestaciones más importantes son cutáneas, articulares, gastrointestinales y renales.

Manifestaciones cutáneas.
El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos. Simétrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.
Manifestaciones articulares.
Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. Puede preceder al rash (25% de los casos).
Manifestaciones gastrointestinales.
El síntoma más frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con vómitos si es grave. Se puede encontrar sangrado en heces micro o macro (50% de los casos)  El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse o perforarse. Puede haber, pocos casos, pancreatitis, infarto intestinal o  hídrops vesical.
Manifestaciones renales.

Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo. 
Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. La prevalencia varía entre 20 y 50%. 
La nefropatía se produce en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. El síntoma más común es la hematuria aislada. Más raramente se asocia con proteinuria.
Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria. Puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas y excreción de proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl. Los afectados de síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal (50%) en plazo de 10 años.
La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es predictiva de eventual fallo renal.

Manifestaciones clínicas menos frecuentes:
Manifestaciones neurológicas.
C e f a l e a s , cambios sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC.
Manifestaciones hematológicas.
D i á t e s i s hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que podrían producir una coagulopatía.
Manifestaciones pulmonares.
N e u m o n í a s intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar
Manifestaciones testiculares.
Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular
Diagnóstico
Es clínico. No suele haber problemas en reconocer el cuadro si éste es completo.

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It is a leukocytoclastic vasculitis, common in childhood. It is characterized by palpable purpura, arthritis or arthralgia, colicky abdominal pain or gastrointestinal bleeding, and nephritis.
Etiology
Unknown. A history of upper respiratory tract involvement by group A beta-hemolytic streptococcus, Y ersinia or Mycoplasma (more rarely) or by viruses (EB, chickenpox, parvovirus B-19, etc.) is frequently found. Other triggers can be drugs (penicillin, ampicillin, erythromycin, quinine), food, exposure to cold, or insect bites.
Pathogeny
It is an IgA-mediated vasculitis of the small vessels. There is increased IgA production, increased circulating IgA immune complexes, and IgA deposits on skin and kidney biopsies. The renal lesion of HSP is histopathologically indistinguishable from the IgA nephropathy of Berger's disease. Both can cause kidney failure.
Clinic
The most important manifestations are skin, joint, gastrointestinal and renal.
Cutaneous manifestations.
Palpable urticarial-type violaceous erythematous rash appears in 80-100% of cases. Symmetrical, preferably in the lower limbs and buttocks, it can affect the face, trunk and upper limbs. It usually reproduces when starting to walk. In children under two years of age, angioedema of the face, scalp, back of the hands and feet can be found. In infants, this condition has been called "acute hemorrhagic edema" or "acute benign leukocytoclastic vasculitis."They are eminently cutaneous conditions with little renal or digestive involvement.
Articular manifestations.
Arthritis or arthralgia, transient, non-migratory, present in 40-75% of cases. Large joints such as ankles or knees become inflamed. May precede rash (25% of cases).
Gastrointestinal manifestations.
The most frequent symptom is abdominal pain present in 40-85% of cases. It is associated with vomiting if severe. Micro or macro bleeding can be found in feces (50% of cases) Abdominal pain is due to the extravasation of blood and fluids within the intestinal wall that can ulcerate, invaginate or perforate. There may be, in a few cases, pancreatitis, intestinal infarction or bladder hydrops.
Renal manifestations.
They are the ones that mark the severity or the worst long-term prognosis.
They can range from isolated microscopic hematuria to the presence of rapidly progressive glomerulonephritis. The prevalence varies between 20 and 50%.
Nephropathy occurs in the first three months of the onset of the disease. The most common symptom is isolated hematuria. More rarely it is associated with proteinuria.
If renal involvement progresses, a nephritic syndrome occurs with hematuria, hypertension, azotemia, and oliguria. A nephrotic syndrome with edema and protein excretion in 24-hour urine > 50 mg/kg and serum albumin levels < 2.5 mg/dl may appear. Those affected by nephritic and nephrotic syndrome will jointly develop kidney failure (50%) within 10 years.The persistence of proteinuria in the nephrotic range is predictive of eventual renal failure.

Less frequent clinical manifestations:
Neurological manifestations.
Headaches, subtle behavioral changes, hypertension, CNS hemorrhages.
Hematologic manifestations.
Bleeding diathesis, thrombocytosis, factor VIII deficiency, vitamin K deficiency, and hypothrombinemia that could cause coagulopathy.
Pulmonary manifestations.
Interstitial pneumonia and, more seriously, pulmonary hemorrhage
Testicular manifestations.
Scrotal pain, swelling or hematoma with risk of testicular torsion
Diagnosis
It's clinical. There are usually no problems in recognizing the picture if it is complete.

                                                                Dra Maria Dolores López Saldaña - 2015

                                                                        Hospital Italiano - Bs As