LABORATORIO DE URGENCIAS

 Enfermedades raras: Púrpura de Scholein-Henoch

Es una vasculitis leucocitoclástica,  común en la infancia. Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.
Etiología
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el antecedente de afección del tracto respiratorio superior por el estreptococo betahemolítico grupo A, Y ersinia o Mycoplasma (más raramente) o por virus (EB, varicela, parvovirus B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.
Patogenia
Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos. Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón. La lesión renal de la PSH es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA de la enfermedad de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.
Clínica
Las manifestaciones más importantes son cutáneas, articulares, gastrointestinales y renales.
#Manifestaciones cutáneas.
El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos. Simétrico, en miembros inferiores y nalgas preferentemente, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores. Suele reproducirse al iniciar la deambulación. En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies. En lactantes se ha llamado a este cuadro "edema agudo hemorrágico" o "vasculitis aguda leucocitoclástica benigna". Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.
# Manifestaciones articulares.
Artritis o artralgias, transitorias, no migratorias, presentes en un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes articulaciones como tobillos o rodillas. Puede preceder al rash (25% de los casos).
# Manifestaciones gastrointestinales.
El síntoma más frecuente es el dolor abdominal presente en el 40-85% de los casos. Se asocia con vómitos si es grave. Se puede encontrar sangrado en heces micro o macro (50% de los casos)  El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse o perforarse. Puede haber, pocos casos, pancreatitis, infarto intestinal o  hídrops vesical.
# Manifestaciones renales.
Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo. 
Pueden ir desde una hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva. La prevalencia varía entre 20 y 50%. 
La nefropatía se produce en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad. El síntoma más común es la hematuria aislada. Más raramente se asocia con proteinuria.
Si la afectación renal progresa, se produce un síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria. Puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas y excreción de proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5 mg/dl. Los afectados de síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal (50%) en plazo de 10 años.
La persistencia de proteinuria en rango nefrótico es predictiva de eventual fallo renal.Manifestaciones clínicas menos frecuentes:
# Manifestaciones neurológicas.
C e f a l e a s , cambios sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC.
# Manifestaciones hematológicas.
D i á t e s i s hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipotrombinemia que podrían producir una coagulopatía.
# Manifestaciones pulmonares.
N e u m o n í a s intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar
# Manifestaciones testiculares.
Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular
Diagnóstico
Es clínico. No suele haber problemas en reconocer el cuadro si éste es completo.

Dra Maria Dolores López Saldaña - 2015

Hospital Italiano - Bs As